La glande thyroïde est située à la base du cou, sous la peau. Elle est constituée de deux lobes, de part et d'autre du larynx. Elle sécrète des hormones dont le rôle principal est de réguler le métabolisme du corps (la façon dont il utilise les éléments fournis par l'alimentation et la respiration). Ces hormones jouent un rôle important dans la croissance osseuse, le développement mental et la transformation des graisses et des sucres. Elles augmentent aussi la consommation d'oxygène par les tissus.
On parle de cancer de la thyroïde lorsque des cellules cancéreuses apparaissent dans cette glande. Selon le type de cellules concernées, il existe trois formes de la maladie, de gravité variable :
Représentant environ 90 % des cas, ils sont issus des cellules dites « folliculaires », qui sécrètent le précurseur des hormones thyroïdiennes, la thyroglobuline. Ces cancers folliculaires peuvent être :
- « papillaires » (80 % des patients),
- « vésiculaires » (10 % des cas),
- de formes rares (cancer peu différencié ou avec invasion massive des vaisseaux sanguins, par exemple).
Cette forme de la maladie se soigne bien.
Ils sont surtout diagnostiqués chez les personnes âgées, en particulier les femmes qui ont un goitre non traité (une augmentation du volume de la thyroïde). Cette forme de la maladie est grave, son traitement est une urgence médicale et le taux de survie des patients est faible (environ 8 % trois ans après le diagnostic).
Également appelés « cancers à cellules C », ils sont issus des cellules médullaires. Très souvent, ils sont liés à une prédisposition familiale, voire héréditaires (transmission des parents aux enfants, dans 25 % des cas). Ils révèlent aussi une prédisposition génétique à certains cancers, appelée « néoplasie endocrinienne multiple de type 2 » ou « NEM 2 » (voir ci-dessous).
Lorsque la maladie se développe sous cette forme, les soins sont également efficaces.
La néoplasie endocrinienne multiple de type 2, ou « NEM 2 », est une forme héréditaire de cancer affectant diverses glandes endocrines (qui sécrètent des hormones). Elle est due à la présence de mutations sur un gène appelé « RET ». On en distingue trois types :
- La NEM 2A (ou « syndrome de Sipple ») représente 60 % des cas de NEM 2. Elle favorise la survenue d’un cancer des glandes surrénales et un fonctionnement excessif des glandes parathyroïdes (qui régulent le taux de calcium dans le sang).
- La NEM 2B (ou « syndrome de Gorlin ») équivaut à 5 % des cas de NEM 2. Elle favorise le développement de cellules cancéreuses dans les glandes surrénales.
- Le cancer médullaire de la thyroïde isolé familial (ou « syndrome de Farndon ») représente 35 % des NEM 2.
Quelle que soit sa forme, la NEM 2 augmente aussi le risque de cancer médullaire de la thyroïde.